Ne každá bronchiální obstrukce je CHOPN. V čem se nejčastěji chybuje?

Chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN) je v zemích s vyšším středním příjmem třetí nejčastější příčinou úmrtí. V rozvinutém světě se však o pacienty s CHOPN starají pneumologové jen minimálně, převážně bývají v rukou praktických lékařů. V ČR je přístup k takto nemocným založen na diferenciální diagnostice prováděné ambulantními specialisty, kterých je v celé síti přibližně 350 a kteří mohou provádět kompletní funkční vyšetření plic, zobrazovací či biochemické testy. Navzdory tomu není diferenciální diagnostika CHOPN vždy stoprocentně správná a zhruba desetina jedinců trpí jinou chorobou, ačkoli jsou pro CHOPN léčeni. Které alternativní diagnózy nebo komorbidity mohou obraz CHOPN připomínat nebo ovlivňovat?

Je zřejmé, že definitivní potvrzení diagnózy CHOPN u daného pacienta by mělo padnout vždy až poté, co jsou nejprve vyloučeny alternativní diagnózy nebo komorbidity. Mezi „CHOPN-like“ onemocnění, která nejčastěji komplikují správné stanovení diagnózy chronické obstrukční plicní nemoci, patří kardiologické postižení, jiné bronchiální obstrukce, intersticiální choroby, stenóza laryngu nebo trachey, poruchy imunity či aspirace.

Srdeční selhání a plicní embolizace

Z kardiologických příčin je třeba pomýšlet na diastolické srdeční selhání, jež se může projevovat velmi podobně jako CHOPN – pacienti mívají pískoty, obstrukční ventilační poruchu, obdobná rizika (například kouření) a také projevy, například dušnost. U značné části jedinců se mohou obě choroby vyskytovat současně a vzájemně se potencovat. Při diagnostice je třeba využít ultrazvukového vyšetření srdce či stanovení biomarkeru NT-proBNP, ukazujícího na možné kardiální selhání.

Velkou výzvu dále představuje plicní embolizace, pro kterou bývají typické pískoty, dušnost či únava. Také zde je možný konkomitantní průběh obou nemocí. Pro diagnostiku plicní embolie je vhodné provést spirální CT hrudníku a vyšetření D-dimerů (pokud není přítomna infekce).

Pozor na gastroezofageální reflux

Ještě závažnější problém, jemuž není věnována příliš velká pozornost, představuje gastroezofageální reflux (GERD). Ten bývá častou komorbiditou nemocných s CHOPN, kteří však mají úplně jiný vývoj této choroby. Je známo, že samotná CHOPN vede k těžkým poruchám polykání, jež změní polykací reflex. Ukazuje se rovněž, že GERD posiluje CHOPN, zvyšuje riziko exacerbací a má mnoho jiných konsekvencí. Z diagnostických vyšetření se uplatňují impedance či pH-metrie (popřípadě gastroskopie) a měření pepsinu. Léčbou první volby je podání inhibitorů protonové pumpy.

Alternativní důvody bronchiální obstrukce

Pokud se týká intersticiálního plicního postižení, k záměně s CHOPN nedochází tak často, nicméně někteří pacienti mohou mít sarkoidózu spojenou s častou obstrukční ventilační poruchou nebo plicní fibrózu asociovanou s emfyzémem. „Zlatým standardem“ pro stanovení diagnózy intersticiálního onemocnění je CT hrudníku s vysokým rozlišením (HRCT), v případě sarkoidózy je třeba si všímat kožních či otorinolaryngologických změn, těžcí kuřáci pak mohou mít diskrétní fibrózu s emfyzémem.

Z hlediska jiných bronchiálních obstrukcí jsou však mnohem významnějším problémem bronchiolitidy, kam se řadí mnoho různých diagnóz, přičemž neexistuje jednotná terminologie. Objevovat se mohou u jedinců po transplantacích kostní dřeně nebo ledvin, kdy se reakce štěpu proti hostiteli často projevuje postižením drobných dýchacích cest, dále u nemocných s autoimunitami, infekcemi či jako polékové reakce nebo reakce na chemické látky. U některých pacientů mohou být bronchiolitidy součástí CHOPN. Pro potvrzení diagnózy je vhodné vyšetření HRCT. Léčba bývá obtížná – indikována mohou být makrolidová antibiotika, u osob po transplantaci pak triple kombinace inhalačních kortikoidů + LABA + LAMA.

Velkou diagnostickou výzvou, ve které mají tuzemští pneumologové rezervy, zůstává primární ciliární dyskineze – vzácné geneticky podmíněné onemocnění. Ze symptomů se mimo jiné vyskytují pískoty, obstrukční ventilační porucha, bronchiektazie, otorinolaryngologické postižení či sterilita. Ukazuje se, že normální hodnota nazálního NO téměř vylučuje poruchu ciliárního aparátu, nicméně pokud je snížená, je třeba hledat příčiny právě v primární ciliární dyskinezi. Ačkoli by se to mohlo zdát obskurní, záměna s CHOPN je možná i v případě cystické fibrózy, která bývá fenotypicky méně vyjádřena a je asociována s pozdějšími projevy. Pro diagnostiku je stěžejní provést potní test a dále genetické testování. Extrémně důležité je v případě jiných obstrukčních chorob nezapomínat ani na bronchiektazie u nemocných, kteří nemají cystickou fibrózu. Z hlediska léčby se uplatňuje především fyzioterapie, mukoaktivní medikace či azitromycin. Je třeba se pokusit o eradikaci gramnegativní flóry a bojovat proti aspiracím.

Poruchy funkce laryngu nebo trachey

Při správném stanovení diagnózy CHOPN se jako klíčové jeví být také vyloučení různých poruch funkce laryngu nebo trachey, ať už jde o tracheobronchomalacii či nadměrný dynamický kolaps dýchacích cest (EDAC), jež se projevují dušností, stridorem, pískoty nebo obtížnou expektorací. Pomoci může spirometrie, CT vyšetření a bronchoskopie. Terapie je někdy velmi obtížná, doporučuje se sledování, stenting, ventilační léčba a tracheopexe.

Z dalších onemocnění nelze opomenout dysfunkce hlasových vazů, tracheální stenózu, zejména po různých intubacích nebo šokových stavech, syndrom překryvu astmatu a CHOPN či různé imunodeficity.

Spolupráce různých odborností je žádoucí

Jak již bylo řečeno, stanovení definitivní diagnózy CHOPN by mělo následovat až po vyloučení všech výše uvedených alternativních nemocí, přičemž je vždy nutné posoudit konkrétní podobu CHOPN u konkrétního jedince. To je také důvod, proč se tuzemští pneumologové snaží spolupracovat s praktickými lékaři na sdílení péče o takto nemocné. Pokud je při vyšetření rizikového nebo symptomatického pacienta zjištěn poměr FEV1/FVC < 0,7, měl by být odeslán k pneumologovi. Ten provede funkční, biochemické a zobrazovací testy k vyloučení alternativních diagnóz a následně posoudí závažnost a formu CHOPN. Specifickou výhodou organizace péče o nemocné s respiračními onemocněními v ČR je relativně hustá síť pneumologických ambulancí, která umožňuje zajistit minimálně stejnou úroveň péče o tyto nemocné jako v západoevropských zemích. Předpokladem je však dobrá interdisciplinární spolupráce různých odborností, které se mohou na péči o nemocné s respiračními příznaky podílet.

Redakčně zpracováno ze sdělení, které na XXI. kongresu České pneumologické a ftizeologické společnosti ČLS JEP a Slovenské pneumologické a ftizeologické spoločnosti SLS v Olomouci přednesl:
doc. MUDr. Vladimír Koblížek, Ph.D.
Plicní klinika LF UK a FN Hradec Králové